Congenital malformations of the central nervous system are related to alterations in neural tube formation, including most of the neurosurgical management entities, dysraphism and craniosynostosis; alterations of neuronal proliferation; megalencefaly and microcephaly; abnormal neuronal migration, lissencephaly, pachygyria, schizencephaly, agenesis of the corpus callosum, heterotopia and cortical dysplasia, spinal malformations and spinal dysraphism. We expose the classification of different central nervous system malformations that can be corrected by surgery in the shortest possible time and involving genesis mechanisms of these injuries getting better studied from neurogenic and neuroembryological fields, this involves connecting innovative knowledge areas where alteration mechanisms in dorsal induction (neural tube) and ventral induction (telencephalization) with the current way of correction, as well as the anomalies of cell proliferation and differentiation of neuronal migration and finally the complex malformations affecting the posterior fossa and current possibilities of correcting them.

Las malformaciones congénitas del sistema nervioso central se relacionan con alteraciones en la formación del tubo neural, en las que se incluyen la mayoría de las entidades de tratamiento neuroquirúrgico, disrafismos y craneosinostosis, alteraciones de la proliferación neuronal, microcefalias y megalencefalias, anomalías de la migración neuronal, lisencefalia, paquigiria, esquisencefalia, agenesia del cuerpo calloso, heterotopías y displasias corticales, malformaciones raquimedulares y disrafias medulares. En el presente trabajo se clasifican las diferentes malformaciones del sistema nervioso central susceptibles de corregirse mediante cirugía en el menor tiempo posible y se exponen los mecanismos de génesis de estas lesiones cada vez mejor estudiadas desde las áreas neurogenética y neuroembriológica. Esto involucra la posible conexión de áreas de conocimiento novedosas, como los mecanismos de alteración de la inducción dorsal (cierre del tubo neural) y ventral (telencefalización) con los mecanismos actuales de corrección, y también las anomalías de la proliferación y diferenciación celular de la migración neuronal y, finalmente, el complejo de malformaciones que afectan la fosa posterior y las posibilidades actuales de corrección de éstas.